Los corticoesteroides y la ciclofosfamida inducen la remisión de enfermedades orgánicas mortales.

Para mantener la remisión, se reducen o eliminan los corticoesteroides y se sustituyen por metotrexato o azatioprina.

El tratamiento depende de la etiología, la magnitud y la gravedad de la enfermedad. Para los trastornos vasculíticos secundarios, el tratamiento consiste en la eliminación de la causa (p. ej., infección, fármacos, cáncer).

Para los trastornos vasculíticos primarios, el tratamiento pretende inducir y mantener la remisión. La remisión se induce mediante el uso de inmunosupresores citotóxicos y altas dosis de corticoesteroides, generalmente durante tres a seis meses, hasta que se produce la remisión o se reduce la actividad de la enfermedad de manera aceptable. Durante este período, el objetivo es eliminar los corticoesteroides o reducir su dosis y utilizar inmunosupresores menos potentes según sea necesario.