POLIMIOSITIS

ENFERMEDAD POLIMIOSITIS

 

 

La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades reumáticas sistémicas raras caracterizadas por alteraciones inflamatorias y degenerativas en los músculos (polimiositis) o en la piel y los músculos (dermatomiositis). Los signos cutáneos más concretos son las pápulas de Gottron sobre los nudillos y una erupción heliotrópica periorbitaria.

Las manifestaciones clínicas comprenden debilidad simétrica, cierta flacidez y atrofia posterior, principalmente de los músculos de la región proximal de las extremidades.

Las complicaciones pueden comprender cáncer y afectación visceral. El cáncer, si está presente, generalmente determina el pronóstico general.

 

La polimiositis tiende a ser más grave y resistente al tratamiento en los pacientes con afectación cardíaca o pulmonar. La muerte en los niños puede ser el resultado de una vasculitis intestinal.

 

SÍNTOMAS POLIMIOSITIS

La fatiga es una falta de energía y de motivación, secundaria a un esfuerzo físico importante, a estrés emocional, al aburrimiento o a falta de sueño. Puede aparecer de manera brusca y desaparecer en un corto período de tiempo o bien cronificarse, en cuyo caso deberá evaluarla un médico para descubrir las causas que la provoca.


Debilidad muscular es la pérdida de fuerza, a veces se emplea el término cuando se sienten generalmente cansados o tienen limitaciones funcionales a pesar de que su fuerza muscular es normal. La debilidad puede afectar a pocos o muchos músculos y aparecer repentina o gradualmente.


La debilidad muscular también puede producir trastornos del movimiento, oculares, trabarse la lengua, dificultad para tragar y dificultad respiratoria.


DIAGNÓSTICO POLIMIOSITIS

Hay que sospechar de polimiositis en pacientes con debilidad muscular proximal con o sin sensibilidad muscular. Hay que sospechar de dermatomiositis en pacientes con erupción heliotrópica o pápulas de Gottron, incluso sin polimiositis, y en pacientes con síntomas de polimiositis y signos cutáneos compatibles con dermatomiositis.

La polimiositis y la dermatomiositis comparten ciertos signos clínicos con la esclerosis sistémica o, menos frecuentemente, con el lupus eritematosos sistémico (LES) o la vasculitis.

Para establecer el diagnóstico deben cumplirse el mayor número posible de los siguientes cinco criterios:

• Debilidad muscular proximal

• Erupción cutánea característica

• Enzimas musculares elevadas en el suero (CK, o si ésta no está elevada, las aminotransferasas o aldolasas)

• Anomalías electromiográficas o de la RMN características

• Alteraciones de la biopsia muscular (prueba definitiva)

TRATAMIENTO POLIMIOSITIS

 

 

El tratamiento de la polimiositis o dermatomiositis se basa en:

• Corticoesteroides

• A veces inmunosupresores (p. ej., metotrexato, azatioprina, ciclosporina, inmunoglobulina i.v.)

Las actividades físicas deberían restringirse moderadamente hasta la remisión de la inflamación. Inicialmente, los corticoesteroides son el fármaco de elección.

Los controles de la creatincinasa (CK) proporcionan la mejor guía de la eficacia terapéutica, con una normalización en la mayoría de los pacientes al cabo de 6 a 12 semanas, seguido de la mejora de la fuerza muscular. Una vez que las concentraciones enzimáticas se han normalizado, la prednisona puede reducirse gradualmente. Si aumentan las concentraciones enzimáticas musculares, se aumenta la dosis.

En los niños, es posible suspender la prednisona después ≥ 1 año de remisión.

De vez en cuando, los pacientes tratados crónicamente con altas dosis de corticoesteroides se muestran cada vez más débiles debido a una miopatía por corticoesteroides.

Si un paciente no responde a los corticoesteroides, o presenta una miopatía por corticoesteroides u otra complicación que exige suspender o disminuir la prednisona, se prescriben inmunosupresores (p. ej., metotrexato, azatioprina, ciclosporina, inmunoglobulina i.v.).

Algunos médicos combinan la prednisona con un inmunosupresor. Otros posibles tratamientos emergentes comprenden rituximab y fármacos contra el factor de necrosis tumoral (TNF).

La miositis asociada a cáncer, a enfermedad metastásica o la miositis por cuerpo de inclusión suelen ser más resistentes a los corticoesteroides. La miositis asociada al cáncer puede remitir si se elimina el tumor.

Las personas con enfermedad autoinmunitaria corren un mayor riesgo de ateroesclerosis y deben vigilarse estrechamente. Los pacientes en tratamiento con corticoesteroides a largo plazo deben recibir profilaxis de la osteoporosis.

 

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Enfermedad Polimiositis

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