ENFERMEDAD
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica, multisistémica e inflamatoria de etiología autoinmunitaria que se da predominantemente en las mujeres jóvenes. Las manifestaciones frecuentes comprenden artralgias, artritis y otras manifestaciones cutáneas, pleuritis o pericarditis, manifestaciones renales o afectación del sistema nervioso central y alteraciones hematológicas como las citopenias.
Del 70% al 90% de los casos se dan en mujeres, generalmente en edad fecunda.
Esta enfermedad es más común entre la raza negra y asiática que la raza blanca. Puede afectar a pacientes de cualquier edad, entre ellos los recién nacidos.
En algunos países, la prevalencia del lupus eritematoso sistémico es parecida a la de la artritis reumatoide. Existen desencadenantes ambientales actualmente desconocidos que causan reacciones autoinmunitarias en personas genéticamente predispuestas. Algunos fármacos (p. ej., hidralazina, procainamida, isoniazida) pueden causar un síndrome similar al lupus pero reversible.
SÍNTOMAS
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
La fiebre es la temperatura corporal elevada, con registros mayores de 37,8 grados por vía oral o 38,2 grados
por vía rectal, o una elevación de la temperatura corporal por encima de la
variación diaria normal.
Durante el período de 24 horas, la temperatura varía desde los niveles más bajos a primera
hora de la mañana hasta los niveles más altos por la tarde y la variación máxima
suele estar alrededor de 0,6 grados.
La temperatura está determinada por el equilibrio entre la producción de calor de los tejidos,
especialmente el hígado y los músculos, y la pérdida de calor periférica.
En la persona sana, el centro termorregulador hipotalámico mantiene la temperatura corporal de los
órganos internos entre 37 grados y 38 grados
La capacidad para generar fiebre es menor en ciertas personas como en alcohólicos, gente muy
mayor o gente muy joven.
Cuando todas las articulaciones son dolorosas o también presentan inflamación,
enrojecimiento y calor. El dolor puede aparecer
al mínimo movimiento, y puede que haya líquido
dentro de la articulación.
El eritema nudoso es una forma de inflamación caracterizada por nódulos subcutáneos palpables, duros, rojos o violetas que aparecen generalmente en las espinillas de la pierna.
DIAGNÓSTICO
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Se sospecha en pacientes, particularmente jóvenes, con
cualquiera de los síntomas y signos de la enfermedad. Sin embargo, puede imitar
otros trastornos del tejido conjuntivo, entre ellos la artritis reumatoide, si
predominan los síntomas artríticos. Una enfermedad mixta del tejido conjuntivo puede
imitar el lupus sistémico, pero éste también puede incluir
características de la esclerosis sistémica, la poliartritis reumatoide, la polimiositis
o la dermatomiositis.
Las infecciones (p. ej., endocarditis bacteriana,
histoplasmosis) pueden imitar el lupus y pueden aparecer como resultado de
la inmunosupresión causada por el tratamiento.
Los trastornos como la sarcoidosis y los síndromes
paraneoplásicos también pueden imitar la enfermedad.
Básicamente se diagnostica por:
Criterios clínicos
Citopenias
Autoanticuerpos
Las pruebas de laboratorio deben comprender:
Anticuerpos antinucleares (AAN)
Hemograma completo
Análisis de orina
Análisis bioquímico, incluidas las enzimas renales y
hepáticas
Si el diagnóstico se sospecha pero no se confirma, pueden
ser útiles pruebas adicionales para autoanticuerpos. La confirmación del diagnóstico
puede exigir evaluaciones reiteradas durante meses o años.
TRATAMIENTO
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Enfermedad leve o remitente (p. ej., fiebre, artritis, pleuritis, pericarditis, cefalea, erupción cutánea).
Puede necesitar tratamiento. Las artralgias se controlan generalmente con antinflamatorios no esteroideos (AINES). Los antipalúdicos ayudan, sobre todo cuando son prominentes las manifestaciones articulares y cutáneas. La hidroxicloroquina 200 mg/día reduce la frecuencia de brotes de lupus eritematoso sistémico (LES). Otras opciones comprenden cloroquina 250 mg por vía oral 1 vez/día y quinacrina 50 mg/día a 100 mg/día. La hidroxicloroquina rara vez puede causar toxicidad retiniana. Los ojos deben examinarse a intervalos de 12 meses.
Enfermedad grave (anemia hemolítica, púrpura trombocitopénica, afectación pleural y pericárdica masiva, daño renal significativo, vasculitis aguda de las extremidades o el tubo digestivo, afectación del sistema nervioso central).
Los corticoesteroides son el tratamiento de primera línea. Se recomienda una combinación de prednisona e inmunosupresores en el lupus activo que afecta especialmente a las vísceras o los nervios o en la nefritis lúpica activa. La prednisona suele administrarse en dosis de 40 mg/día a 60 mg/día, pero la dosis puede variar según la manifestación del LES. Puede utilizarse azatioprina oral 1 mg/kg a 2,5 mg/kg 1 vez al día o ciclofosfamida oral 1 mg/kg a 4 mg/kg 1 vez al día como inmunosupresor.
En caso de afectación renal, generalmente se administra ciclofosfamida i.v. en lugar de dosis orales diarias; por ejemplo, unos 500 mg/m2 i.v. y mes durante 6 meses.