El síndrome de Behçet es un trastorno vasculítico multisistémico, recurrente y crónico con inflamación de las mucosas.
Las manifestaciones frecuentes comprenden úlceras orales recurrentes, inflamación ocular, úlceras genitales y lesiones cutáneas.
Las manifestaciones más graves son la ceguera y las manifestaciones neurológicas, la trombosis venosa y el aneurisma arterial.
El Síndrome de Behçet afecta a las venas y las arterias pequeñas y grandes, que suelen presentar trombosis arterial y trombosis venosa profunda y superficial.
El síndrome se da casi por igual en el varón que en la mujer y suele aparecer sobre los 20 años. De vez en cuando, el síndrome aparece en el niño. La incidencia varía según la ubicación geográfica. Es más frecuente a lo largo de la ruta de la seda desde el Mediterráneo hasta China; es raro en Estados Unidos.
La causa se desconoce. Podría ser una alteración inmunológica (incluidas las autoinmunitarias), vírica o bacteriana y el HLA-B51
Se detecta infiltración de neutrófilos en muestras de biopsia de aftas orales, úlceras y lesiones de eritema nudoso, pero no hay alteraciones histológicas, son patognomónicas.