La queratitis cursa con opacificación de la córnea, y otros hallazgos típicos de la exploración con lámpara de hendidura son determinantes para el diagnóstico.

Hay que establecer la etiología específica. Los estigmas de sífilis congénita, los síntomas vestíbulo-auditivos, los antecedentes de erupción en expansión o la exposición a garrapatas avalan una etiología específica. Sin embargo, todos los pacientes deben someterse a pruebas serológicas, entre ellas la prueba de absorción de anticuerpos antitreponémicos o la determinación de la microhemoaglutinación para Treponema Pallidum o el virus de Epstein-Barr.

Los pacientes con resultados negativos en las pruebas serológicas pueden tener el síndrome de Cogan, un síndrome idiopático compuesto por queratitis intersticial y déficits vestibulares auditivos.

Para evitar daños permanentes del sistema vestibular, los síntomas de sordera parcial, acúfenos o vértigo también exigen la revisión por un otorrinolaringólogo.